КЛІНІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ ТА ПОШИРЕНІСТЬ ГЕМОФІЛІЇ У ЧЕРНІВЕЦЬКІЙ ОБЛАСТІ

Анотація

Актуальність дослідження зумовлена тим, що гемофілія належить до орфанних захворювань, про які переважна більшість населення недостатньо обізнана, тому важливим є раннє розпізнавання її симптомів не тільки лікарями, але й пересічними громадянами для попередження небезпечних ризиків, особливо в умовах воєнного стану в країні.

Мета дослідження – проаналізувати наукову літературу з проблеми розладів зсідання крові на прикладі гемофілії, дослідити архівні дані історій хвороб стаціонарних хворих з спадковими розладами факторів зсідання крові, на основі яких провести вивчення поширеності гемофілії у Чернівецькій області та вікових особливостей клінічної симптоматики.

Результати. Відповідно до даних за 2022-2025 роки у Чернівецькій області було зареєстровано 13 хворих на гемофілію А, 3 хворих на гемофілію В, 4 хворих на хворобу Віллебранда, 1 хворий зі спадковим дефіцитом інших факторів. При аналізі показника зареєстрованих у дітей усіх захворювань крові та кровотворних органів у Чернівецькій області було виявлено, що кількість таких дітей знизилась у 1,2 раза. Виявлено, що у 72,2% осіб чоловічої статі віком від 7 до 17 років був обтяжений анамнез щодо порушень зсідання крові, в той же час 5 хворих віком від 0 до 5 років не мали родичів з розладами гемостазу. Було з’ясовано, що частота клінічних симптомів варіювалася залежно від віку. У дітей до року частіше спостерігались тривала кровотеча з пупкової ранки, кровотеча з місця ін’єкції при проведенні скринінгових аналізів та профілактичних щеплень, синці на поверхні сідниць та колін. У хлопчиків віком від 1 до 5 років виникали носові кровотечі, кровотечі з ясен при прорізуванні та чищенні зубів, синці на шкірі ніг, болісність колінних та ліктьових суглобів. У дітей шкільного віку розподіл симптомів був наступним: кровотеча з ясен при видаленні молочних та прорізуванні постійних зубів, болісність та набряк колінних та гомілковостопних суглобів, тривалі кровотечі після порізів через необережність, синці на шкірі ніг і рук, анемія.

Висновки. У хлопчиків молодшого віку домінують тривалі кровотечі з пупкової ранки та з місця ін’єкції, а також синці на шкірі сідниць, колін; а у старших дітей чоловічої статі – кровотечі з ясен при видаленні молочних зубів, болісність та набряк великих суглобів, синці на шкірі кінцівок та анемія.