НЕКОРОНАРНІ ЗАХВОРЮВАННЯ МІОКАРДА (АРИТМОГЕННА КАРДІОМІОПАТІЯ ПРАВОГО ШЛУНОЧКА, СИНДРОМ УЛЯ/UHL) - МОЖЛИВОСТІ ДИФЕРЕНЦІЙНОЇ ДІАГНОСТИКИ
DOI:
https://doi.org/10.24061/1727-4338.XVIII.1.68.2019.28Ключові слова:
синдром Уля, магнітнорезонансна томографія, гіпокінезіяАнотація
Дослідження присвячене з'ясуванню особливостей диференціації синдрому Уля тааритмогенної дисплазії правого шлуночка.
Мета роботи - визначити основні критерії діагностики синдрому Уля та
аритмогенної дисплазії правого шлуночка на основі результатів лабораторних та
інструментальних обстежень, висвітлити складність диференціації даних захворювань.
Матеріал і методи. Проведено аналіз клінічного випадку пацієнта молодого віку,
який був доставлений до медичної установи з підозрою на синдром Уля.
Результати. Під час дослідження виявлені основні критерії аритмогенної дисплазії правого шлуночка, які включають маніфестацію захворювання в молодому віці,
наявність епсілон-хвиль та гіпертрофію правого шлуночка та правого передсердя
на електрокардіограмі, збільшення правих відділів серця, гіпокінез стінок правого
шлуночка, відсутність ураження лівого шлуночка та міжшлуночкової перетинки на
ехокардіограмі, значну дилатацію правих відділів серця, виражене стоншення стінок правого шлуночка та виражену гіпокінезію з ділянками акінезії у всіх сегментах
правого шлуночка на магнітно-резонансній томограмі.
Висновки. Аритмогенна дисплазія правого шлуночка є первинним захворюванням
серцевого м'яза, яке призводить до заміни фіброзною та жировою тканиною правого шлуночка. Основними методами діагностики є електрокардіографія,
холтерівський моніторинг ЕКГ та ультразвукове дослідження серця. Враховуючи
анатомічні, функціональні та тканиноспецифічні характеристики аритмогенної
дисплазії правого шлуночка магнітно-резонансна томографія є "золотим стандартом" для діагностики даного захворювання.
Посилання
te Riele AS, Bhonsale A, James CA, Rastegar N, Murray B,
Burt JR, et al. Incremental value of cardiac magnetic resonance
imaging in arrhythmic risk stratification of arrhythmogenic right
ventricular dysplasia/cardiomyopathy-associated desmosomal mutation carriers. J Am Coll Cardiol. 2013;62(19):1761-9. doi: 10.
1016/j.jacc.2012.11.087
Chounoune R, Lowry A, Ramakrishnan K, Pearson GD,
Moak JP, Nath DS. Uhl's anomaly: A one and a half ventricular
repair in a patient presenting with cardiac arrest. J Saudi Heart
Assoc. 2018;30(1):52-4. doi: 10.1016/j.jsha.2017.03.011
Matic MK, Kirsop R, Ramsay PA. Uhl's anomaly detected inutero. Australas J Ultrasound Med. 2014;17(4):150-2. doi: 10.
1002/j.2205-0140.2014.tb00237.x
Li KHC, Bazoukis G, Liu T, Li G, Wu WKK, Wong SH, et al.
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia
(ARVC/D) in clinical practice. J Arrhythm. 2017;34(1):11-22. doi:
10.1002/joa3.12021
Philip S, Bharati S, Cherian KM, Bharati S. Prenatal Diagnsis
of Uhl Anomaly with Autopsy Correlation. AJP Rep [Internet].
2016[cited 2019 Feb 28];6(1):e91-e95. Available from: https://
www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4737623/pdf/10-1055-s-
0035-1566296.pdf doi: 10.1055/s-0035-1566296
Taksande AM, Gautami V. Uhl's Anomaly with Absent
Tricuspid Valve in an Infant. J Cardiovasc Echogr. 2015;25(3):90-
2. doi: 10.4103/2211-4122.166086
##submission.downloads##
Опубліковано
Номер
Розділ
Ліцензія
Авторське право (c) 2019 V. K. Tashchuk, A. V. Malinevska - Biliichuk, I. O. Makoviichuk, N. A. Turubarova-Leunova, M. V. Dubinska, N. D. Gerasym
Ця робота ліцензується відповідно до Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
Часопис користується «Типовим шаблоном положення про авторські права».
